Cette affection touche principalement les Cairn Terrier même si elle a été exceptionnellement décrite chez le Boxer et le Golden Retriever. Il s’agit d’une maladie héréditaire à transmission autosomale dominante. Les sujets atteints sont souvent âgés même si l’affection a été décrite chez des jeunes adultes. L’atteinte est souvent bilatérale. Elle se manifeste par la libération de pigments, de mélanocytes, et de macrophages chargés en pigments au sein de l’uvée et de l’angle iridocornéen. Peu à peu, ces dépôts épaississent l’iris et les procès ciliaires, puis touchent toutes les autres structures oculaires (cristallin, sclère puis segment postérieur), avec pour conséquence une augmentation de la pression intraoculaire difficilement curable, et un décollement de rétine. La vitesse d’évolution de la maladie est variable. Elle peut être très rapide chez certains sujets (quelques semaines seulement), ou plus lente chez d’autres (évolution sur quelques années parfois). Le pronostic de cette affection est malheureusement mauvais.